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诊断学第七版教材-第48部分

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大抵抗力(完全溶血时氯化钠溶液的浓度)来表示。
    【参考值】  开始溶血:O.42%~0.46%(4.2~4.6g/L)Nacl溶液
    完全溶血:O.28%~O.34%(2.8~3.4g/L)Na(二l溶液
    【临床意义】
    1.脆性增高  开始溶血及完全溶血时氯化钠溶液的浓度均较正常对照提前两管
(O.04%)或更高,即开始溶血》O.50%、完全溶血》O.38%NaCl溶液时为脆性增高。主
要见于遗传性球形细胞增多症.溻掎体到白身伟癌忡溶向件岔向、溃俜件椭圆形细胞增多
症也可增高。
鸵章:|瓣鲰鞲娥鬻黟
    2.脆性减低  常见于海洋性贫血,也可见于缺铁性贫血、某些肝硬化及阻塞性黄
疸等。
    (二)红细胞孵育渗透脆性试验
    【原理】红细胞孵育过程中,葡萄糖的消耗增加,贮备的ATP减少,导致红细胞膜
对阳离子的主动传递受阻,钠离子在红细胞内集聚,细胞膨胀,渗透脆性增加。
    【参考值】  未孵育:50%溶血为4.00~4.45g/L NaCl
    37℃孵育24h:50%溶血为4.65~5.9g/L NaCl
    【临床意义】常用于轻型遗传性球形细胞增多症、遗传性非球形细胞溶血性贫血的诊
断和鉴别诊断。
    1.脆性增加  见于遗传性球形细胞增多症、遗传性椭圆形细胞增多症、遗传性非球
形细胞溶血性贫血。
    2.脆性减低  见于珠蛋白生成障碍性贫血、缺铁性贫血、镰形细胞贫血、脾切除
术后。
    (三)自身溶血试验及纠正试验
    【原理】先天性非球形细胞性溶血性贫血病人,由于红细胞内酶缺陷,葡萄糖酵解障
碍,不能提供足量ATP,以维持红细胞内的钠泵作用。病人红细胞无菌条件下在自身血
浆中温育48h,使ATP储备减少,钠泵作用减弱,导致溶血增强。在孵育过程中,分别
加入葡萄糖和ATP作为纠正物,并以氯化钠溶液为对照,观察溶血是否能被纠正。
    【参考值】正常人红细胞经孵育48h后,仅轻微溶血、溶血度
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