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胞质量少,着色偏嗜碱性。有时细胞边缘可见不规则突起,核畸形,晚幼红细胞的核固缩
呈小而致密的紫黑色“炭核”。成熟红细胞形态的变化同血象。
(4)粒细胞系相对减少,但各阶段细胞的比例及形态大致正常。
(5)巨核细胞系正常。
2.溶血性贫血 溶血性贫血(hemolytic armmia)是由于各种原因使红细胞寿命缩短,
破坏增加,而骨髓造血功能不能相应代偿时所引起的一组贫血。主要表现为红细胞系明显
的代偿性增生。
【血象】
(1)红细胞、血红蛋白减少,两者呈平行性下降。
(2)红细胞大小不均,易见大红细胞、嗜多色性红细胞及有核红细胞(以晚幼红或中
幼红细胞为主),以及可见HOWell—Jolly小体、Cabot环、点彩红细胞等。不同原因所致
的溶血性贫血,有时出现特殊的异形红细胞增多,如球形细胞、靶细胞、裂细胞等,对病
因诊断具有一定意义。
(3)网织红细胞增多,尤其是急性溶血时常明显增多。
(4)急性溶血时白细胞和血小板计数常增多。中性粒细胞比例增高,并有中性粒细胞
核左移现象。
【骨髓象】溶血性贫血骨髓象具有如下特点(图4—2—7):
图4—2—6缺铁性贫血骨髓象
图4—2—7溶血性贫1111~,髓象
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(1)骨髓增生明显活跃。
(2)红细胞系显著增生,幼红细胞常》30%,急性溶血时甚至》50%,粒红比例降低
或倒置。各阶段幼红细胞增多,以中幼及晚幼红细胞增多为主。核分裂型幼红细胞多见。
可见幼红细胞胞质边缘不规则突起、核畸形、Howell一Jolly小体、嗜碱点彩等。成熟红细
胞形态与血象相同。
(3)粒细胞系相对减少,各阶段细胞的比例及形态大致正常。
(4)巨核细胞系一般正常。
3.巨幼细胞贫血 巨幼细胞贫血(megalOblastic anemia)是由于叶酸及(或)维生
素B,z缺乏使DNA合成障碍所引起的一组贫血。其血液学的典型特征是除出现巨幼红细胞
外,粒细胞系也出现巨幼特征及分叶过多。严重时巨核细胞和其他系统血细胞以及黏膜细
胞也可发生改变。
【血象】
(1)红细胞、血红蛋白减少。因发病隐袭缓慢,多数病例血红蛋白在60g/L以下,甚
至在30~40g/I。以下。
(2)红细胞大小不均,易见椭圆形巨红细胞,并可见嗜多色性红细胞、点彩红细胞、
Howell—J01ly小体及Cabot环。有时可出现中、晚巨幼红细胞。
(3)网织红细胞正常或轻度增多。
(4)白细胞计数正常或轻度减少。中性分叶核粒细胞呈分叶过多现象,分叶在4~5叶
以上,甚至有分叶达10叶以上者,偶见少数幼稚巨粒细胞。
(5)血小板计数减少,可见巨大血小板。
【骨髓象】 巨幼细胞贫血骨髓象具有如下特点
(1)骨髓增生明显活跃。
(2)红细胞系统明显增生、幼红细胞常在40%
~50%以上,并出现巨幼红细胞系列,与正常幼红
细胞系列并存。贫血越严重,红系细胞的比例及巨
幼红细胞的比例越高,早期阶段的巨幼红细胞所占
比例也越高。巨幼红细胞系列的形态特征为胞体及
胞核均增大,核染质纤细疏松呈细网状、胞质量丰
富,细胞核发育落后于胞质。分裂型细胞多见。易
见Howell—Jolly小体及点彩红细胞等。
(3)粒细胞系相对减少。本病早期巨粒细胞先
于巨幼红细胞出现,以巨晚幼粒细胞及巨杆状核粒
细胞为多见,分叶核粒细胞有分叶过多现象,具有
早期诊断意义。
(4)巨核细胞数大致正常或增多,也可出现胞
体巨大,核分叶过多,核质发育不平衡现象。
(图4—2—8):
图4—2—8 巨幼细胞贫血骨髓象
巨幼细胞贫血病例经叶酸治疗后48~72h,骨髓中巨幼红细胞系列可迅速转化为正常
幼红细胞系,但巨粒细胞常持续数周后才逐渐消失。
4.再生障碍性贫血 再生障碍性贫血(aplastic anemia,AA)简称再障,是由于多
种原因所致骨髓造血干细胞减少和(或)功能异常,导致红细胞、粒细胞和血小板生成减
少的一组综合征。主要临床表现为贫血、感染和出血。根据临床表现和血液学特点可分为
急性和慢性两型。
(1)急性型:急性型再生障碍性贫血(AAA)又称重型再障I型(SAA—I),起病
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急,发展迅速,常以严重出血和感染为主要表现。
【血象】呈全血细胞减少。①红细胞、血红蛋白显著减少,两者平行性下降,呈正常
细胞色素性贫血。②网织红细胞明显减少,绝对值20%。M。型中还有一
种变异型,除M。型特征外,骨髓中异常嗜酸性粒细胞常占NEC的5%或更多,称为
M4 E()(M4 with eosinophilia)。
Ms型:急性单核细胞白血病,骨髓中单核系细胞(原单核、幼单核及单核细胞)
≥80%NEC。根据分化程度,又分为M。。(未分化型),骨髓原单核细胞≥80%;M。。(部
分分化型),原单核细胞≥30%~79%。
Me型:急性红白血病,骨髓中红系细胞》50%,NEC中原始细胞≥30%。
M,型:急性巨核细胞白血病,骨髓中原巨核细胞≥30%。
FAB协作组于1991年又建议命名一种AMI。亚型,称为微小分化型急性髓细胞白血
病(minimally differentiated acute myeloid leukemia,AML—M0型)。其特征为:原始细
胞》30%,髓过氧化物酶(MPO)和苏丹黑B反应阴性,B细胞和T细胞系标记阴性,
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至少表达一种髓系抗原(CD,。或CD。。),以及免疫细胞化学及(或)电镜分析证实MPo
阳性。
我国对AML的分型标准是在FAB分型基础上,结合我国特点作了部分修改而制订
的。修订的内容如下:①将我国首先提出的亚急性粒细胞白血病列为M:。型,原FAB分型
中的Mz型为Mz.型。②将M。型分为Ms。与M”即粗颗粒型与细颗粒型,后者即FAB分
型中的M3变异型。③将Ma型按粒细胞与单核细胞的比例分为4个亚型:M。。以原始及早
幼粒细胞增生为主,原单、幼单及单核细胞》20%(NEC);M。以原单及幼单细胞增生为
主,原粒及早幼粒细胞》20%(NEc);M。。为具有粒系和单核两系特征的原始细胞≥30%
(ANc);MaEo的特征与FAB分型相同。
2.慢性白血病慢性白血病包括慢性粒细胞白血病和慢性淋巴细胞白血病,国内以
慢性粒细胞白血病为多见。
(1)慢性粒细胞白血病:慢性粒细胞白血病(chronic…myelocytic leukernia,cML)为
起源于造血干细胞的克隆性增殖性疾病,以粒系细胞增生为主。多见于青壮年,起病缓
慢,突出的临床表现为脾明显肿大和粒细胞显著增高。细胞遗传学的特征为具有特异性的
Ph染色体和abl/bcr融合基因。病程一般为1~4年。
【血象】①红细胞及血红蛋白早期正常或轻度减少,随病情发展贫血逐渐加重,急变
期呈重度贫血。一般为正常细胞正常色素性贫血,贫血较重时可见有核红细胞、嗜多色性
红细胞及点彩红细胞。②白细胞显著增高为突出表现。疾病早期可在(20~50)×10。/L,
随后显著升高,多数在(100~300)×10。/L,高者可达500×10。/L以上。分类计数粒细
胞比例增高,可见各阶段粒细胞,以中性中幼粒细胞以下阶段为主,尤以中性晚幼粒细胞
为多见,原粒细胞和早幼粒细胞